|
 Оксалоз (первичная гипероксалурия) — генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма глиоксиловой кислоты, вызывающее избыточное образование щавелевой кислоты, повышенную ее экскрецию и характеризующееся отложением оксалатов кальция в различных органах, в том числе и почках (нефрокальциноз).
Различают два типа оксалоза. При первом типе имеется дефект в превращении глиоксиловой кислоты в муравьиную из-за недостаточности фермента а-кетоглутаратглио¬ксилаткарболигазы (а-КГГК), кофактором которого является фосфорилированная форма витамина В. В связи с этим происходят накопление и повышенное выделение мочой, наряду с оксалатами, также глиоксиловой и гликолиевой кислот.
При втором типе нарушен переход глиоксилата в гликолат из-за отсутствия или недостаточности Б-глицератдегидрогеназы ф-ГД), что приводит к резкому снижению или полному прекращению экскреции с мочой гликоловой кислоты.
В основе приобретенной или вторичной гипероксалурии лежит экзо- или эндогенный дефицит витаминов В1 или В6, являющихся кофакторами ферментов, осуществляющих метаболизм глиоксиловой кислоты. Значимую роль в возникновении гипероксалурии играет избыточное поступление с пищей продуктов, богатых щавелевой кислотой.
Гипероксалурия проявляется картиной интерстициалъного нефрита, а при наслоении инфекции — пиелонефритом. Обычно признаки заболевания развиваются к 3—5 годам. Вначале наблюдается лишь изолированный мочевой синдром, обнаруживаемый нередко случайно, характеризующийся малой протеинурией, микрогематурией, умеренной и непостоянной лейкоцитурией. Возможна дизурия, что требует повторных анализов мочи.
Одним из вариантов первичной гипероксалурии является оксалатный нефрокальциноз или оксалоз, проявляющийся чаще всего в детском возрасте. В основе возникновения заболевания лежат те же дефекты метаболизма глиоксиловой кислоты, но выраженные в большей степени.
Развивающийся литиаз обычно двусторонний и прогрессирующий. Резко повышенная оксалурия рано приводит к развитию ХПН, что способствует большей задержке оксалатов и отложению их в различных органах и тканях. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от почечной недостаточности в первые годы жизни.
Дифференциальный диагноз проводится с вторичными формами оксалурии, в том числе с энтерооксалурическим синдромом или синдромом Лепера.
Основой лечения является диета, заключающаяся в ограничении поступления в организм продуктов, богатых оксалатами. К таковым относятся шоколад, сельдерей, петрушка, щавель, свекла, ревень. Лечение и профилактика обострений направлены на снижение синтеза оксалата кальция, а также предупреждение образования оксалатно-кальциевых камней.
Используются витамины В1 и Вб. Последний назначается в больших дозах в течение 1—2 мес. Для уменьшения камнеобразования целесообразно использовать окись магния. Показан прием дополнительного количества жидкости.
 Наверх |
