|
 Гемофилия является геморрагическим диатезом, передающимся по наследству. Заболевание характеризуется самопроизвольными или вызванными травмой кровотечениями, которые обусловлены пониженной свертываемостью крови.
Болеют гемофилией мужчины. Женщины этим заболеванием не страдают, однако дочери от брака больного гемофилией со здоровой женщиной передают своему мужскому потомству наследственное предрасположение к гемофилии. Признаки гемофилии проявляются с рождения.
Кровотечение может возникнуть при перерезке пуповины, экстракции молочных зубов, а также при различных уколах, порезах, укусах и т. д. Нередко эти кровотечения трудно остановить, а иногда они заканчиваются смертью.
Крупные разрезы, которые могут быть произведены, например при операциях, иногда проходят без выраженного кровотечения. Гемофилия сопровождается кровоизлияниями в крупные суставы, например коленные, локтевые, иногда приводящими к стойкому нарушению подвижности этих суставов. Клеточный состав крови нормален. Единственным симптомом гемофилии со стороны крови является резкое замедление ее свертываемости (вместо нормальных 6—9 минут достигает нескольких часов), которое зависит от недостаточного содержания в плазме этих больных антигемофилического глобулина (так называемый фактор 8), из-за чего нарушается образование тромбопластина, что приводит к очень медленному образованию тромба.
Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов 8 и 9. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты 8 фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко).
При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.
При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы.
Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки).
Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
 Наверх |
