|
 Тромбопеническая пурпура характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности в крови тромбоцитов и называется болезнью Верльгофа, причем чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Нередко болезнь проявляется с первой менструацией, которая начинается сильным, казалось бы ничем не обоснованным, кровотечением. В дальнейшем менструации чаще всего запаздывают, появляются в неправильные сроки, бывают обильными и продолжительными.
Существуют две теории патогенеза болезни: костномозговая и селезеночная. Согласно костномозговой теории, при тромбопенической пурпуре недостаточное количество тромбоцитов в крови объясняется их недостаточной продукцией, функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушении процесса отшнуровки тромбоцитов.
Селезеночная теория объясняет недостаточное количество тромбоцитов в крови повышенным их разрушением, которое происходит в селезенке или в кровяном русле под влиянием каких-то продуктов, вырабатываемых патологически измененной селезенкой.
Основными признаками заболевания являются:
1) кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки;
2) кровотечения;
3) уменьшение количества тромбоцитов в крови;
4) повышение порочности сосудистой стенки;
5) иногда увеличение селезенки;
6) вторичное малокровие.
Болезнь начинается постепенно. Малокровие может наступить от обильного кровотечения после незначительной травмы. Часто у этих больных без всяких причин возникают кровотечения из желудочно-кишечного тракта, кровохарканье, маточные кровотечения или кровотечения из кожи при небольших парезах, уколах, царапинах. На коже в разгар заболевания всегда имеется геморрагическая сыпь. Она может быть мелкоточечной (петехиальной) или в виде более крупных пятен.
Иногда происходят обширные кровоизлияния в кожу величиной с ладонь или вытягивающиеся в длинные полосы. Характерны для этого заболевания беспричинные синяки, чаще всего на сгибательных поверхностях конечностей и на груди.
Вместо нормальных 250 000—350 000 тромбоцитов в 1 мм3 в периферической крови их может остаться всего около 5000—10 000 в 1 мм3. При снижении количества тромбоцитов до 30 000 в 1 мм3 («критическое число») возникают средней силы кровотечения.
Тромбопения наблюдается главным образом при рецидивах болезни. В период ремиссии количество тромбоцитов понижено незначительно, или может быть нормальным. Увеличение селезенки бывает не всегда.
Со стороны белой крови изменений обычно не находят; свертываемость крови также не изменена. Течение болезни чаще хроническое; после рецидивов наступают иногда длительные (в течение многих лет) ремиссии. Но иногда встречается и острое течение болезни.
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных. Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.
При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами. Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.
Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов. В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
 Наверх |
