|
 Гермафродитизм (интерсексуализм) — несоответствие между морфологическим состоянием половых желез и половых органов. Основные формы: ложный мужской гермафродитизм (при наличии тестикулов), ложный женский (при наличии яичников) и истинный (имеется как тестикулярная, так и овариальная ткань).
В выделяют смешанный гонадальный дисгенез, при котором имеется одно яичко, а с другой стороны располагается недифференцированный тяж.
Гермафродитизм истинный — наиболее редкий вид гермафродитизма.
Этиология, патогенез неизвестны.
Клиника нехарактерна. Телосложение, вторичные половые признаки и половые органы у одних ближе к мужскому типу, у других — к женскому.
Патогномонично развитие одной большой половой губы по женскому типу, в то время как другая напоминает половину мошонки и в ней пальпируется тестикул. Половые железы представлены либо раздельными мужскими и женскими гонадами, либо смешанной железой (овотестис).
Гормональный статус, уровень полового хроматина и кариотип различны. Выбор пола воспитания зависит от состояния гениталий. При наличии влагалища предпочтение отдается женскому полу.
Лечение — удаление половой железы, не соответствующей избранному полу, пластика гениталий, дополнительное введение половых гормонов при гипогенитализме в период пубертации и в более старшем возрасте.
Гермафродитизм ложный женский характеризуется разлитой степенью маскулинизации наружных половых органов у лиц с генетическим и гонадным женским полом.
Этиология: дефект ферментативных систем, участвующих в биосинтезе глюко- и минералокортикоидов, гормонопродуцирующие опухоли или прием медикаментов матерью во время беременности; в части случаев этиология не ясна.
Патогенез. Избыток андрогенов приводит к маскулинизации формирующихся наружных половых органов плода. При адреногенитальном синдроме гиперандрогения сохраняется и в дальнейшем, давая соответствующие клинические и метаболические проявления.
В редких случаях, если заболевание не связано с патологией надпочечников, клинические проявления ограничиваются дефектами развития наружных половых органов. Пубертация начинается в обычные сроки, протекает по женскому типу. Гормональный статус соответствует таковому у девочек, половой хроматин положителен. На пельвиограмме выявляются матка и яичники. Надпочечники рентгенологически не изменены.
Лечение — при АГС — гормональное. При других формах — пластика гениталий, при необходимости в пубертатный период и позже дополнительно вводят половые гормоны.
Гермафродитизм ложный мужской характеризуется различной степенью феминизации гениталий у лиц с генетическим и гонадным мужским полом. Выделяют две формы— тестикулярная феминизация (синдром Морриса) с женским фенотипом и неполная тестикулярная феминизация с интерсексуальным фенотипом.
Этиология: врожденный энзимный дефект, снижение чувствительности тканей к андрогенам. Наследование — аутосомно-рецессивное.
Патогенез. Возникающий внутриутробно недостаток андрогенов приводит к развитию наружных гениталий по женскому типу, при неполном синдроме — с элементами маскулинизации (гипертрофия клитора и др.)
Клиника. При синдроме Морриса отмечается первичная аменорея, отсутствие или крайне слабое развитие оволосения. При неполном синдроме — телосложение с чертами маскулинизации, в период пубертации появляется оволосение по мужскому типу, грудные железы не развиты или резко гипопластичны, от рождения увеличенный клитор растет, иногда появляются эрекции.
При обеих формах тестикулы иногда расположены интраабдоминально, чаще пальпируются в паховых областях или в больших половых губах, что является поводом к оперативным вмешательствам по поводу «грыжи». Влагалище короткое, слепое, матка и яичники отсутствуют. Данные гормонального исследования не характерны. Половой хроматин отрицателен.
Рентгенологически определяется аплазия матки и яичников, иногда выявляются интраабдоминально расположенные тестикулы. Следует отличать от других форм гермафродитизма, первичной аменореи, гирсутизма. Решающими являются генетические исследования и гинекологический статус.
Лечение — при неполной форме рекомендуется клитероэктомия, кастрация в препубертатный период с последующим лечением эстрогенами. В редких случаям при принятии решения о маскулинизации — фаллопластика, лечение андрогенами.
 Наверх |
