|
 Гипогонадизм (половой инфантилизм, в более тяжелых случаях — ) характеризуется недостаточным развитием половых желез, органов и вторичных половых признаков.
Встречается в качестве одного из симптомов при многих хронических заболеваниях, в том числе эндокринных (ювенильный сахарный диабет, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.). Является основным симптомом при первичном поражении половых желез или выпадении гонадотропной функции.
В зависимости от состояния гонадотропной. функции выделяют гипогонадотропный (центральный) и гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм.
Гипогонадизм гипергонадотропный — первичный евнухоидизм, гонадальные дисгенезы.
Этиология: острые и хронические инфекционные заболевания (часто—паротит с последующим орхитом), воспаления органов брюшной полости и малого таза, интоксикации, травмы и операции, недостаточное или избыточное питание, иногда чрезмерная половая активность, эктопия яичек.
Патогенез: недостаточная выработка половых гормонов, приводящая к половому недоразвитию или половой инволюции у взрослых.
Клиника. Рост обычно высокий, телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, маленькой головой. Масса чаще избыточная, отложение жира по женскому типу. Вторичные половые признаки выражены недостаточно.
При раннем развитии заболевания у мужчин сохраняется высокий голос. У женщин в зависимости от времени начала заболевания — первичная или вторичная аменорея. У лиц обоего пола снижены половая активность и фертильность. Повышенная утомляемость, головные боли. При лабораторном исследовании выявляется снижение секреции половых гормонов при нормальном или повышенном выделении гонадотропинов. У детей и юношей замедлено созревание костной ткани.
Диагностика проводится на основании данных гормональных исследований. Отличается от вторичного гипогонадизма отрицательной хориогониновой пробой.
Лечение. В тяжелых случаях — заместительная терапия половыми гормонами, которую следует начинать не ранее,, чем в пренубертатный или пубертатный период. Лечение аналогично проводимому при синдроме Шерешевского—Тернера для женщин и при синдроме Клайнфельтера для мужчин.
При легких формах показаны соматическая санация, нормализация физического развития с помощью анаболических гормонов, диеты, физкультуры, общеукрепляющих средств и витаминотерапии.
Гипогонадизм гипогонадотропный — гипофизарный евнухоидизм, гипофизарный нанизм, адипозо-генитальная дистрофия, синдром Лоренса—Муна—Барде—Бидля.
Этиология: травматические, опухолевые, инфекционные и другие поражения гипофиза и переднего гипоталамуса.
Патогенез: снижение выработки и выделения фоллиберина и люлиберина или фолликулотропина и лютеотропина, приводящее к недоразвитию половых желез и недостаточной выработке половых гормонов. Обычно сочетается с поражением других гипоталамических и гипофизарных функций, что и определяет разнообразие клинической картины.
Клиника. Рост и масса больных варьируют. При изолированном выпадении гонадотропнон функции (гипофизарный евнухоидизм) —преимущественно высокий рост с нормальной или сниженной массой и евнухоидными пропорциями тела.
Половые железы и половые органы инфантильны, вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены. Возможен крипторхизм, атрофия простаты. Потенция и либидо резко снижены и отсутствуют, обычны азооспермия у мужчин и аменорея у женщин. Лабораторно выявляется снижение секреции гонадотропинов, андрогенов и эстрогенов. Рентгенологически определяется задержка темпов оссификации.
Диагностика основана на наличии признаков недостаточного полового развития, снижения секреции половых гормонов и гонадотропинов. Следует отличать прежде всего от первичного гипогонадизма.
Лечение. Мужчинам вводят хорионический гонадотропин на протяжении 1—2 лет. Проведение такого курса лечения женщинам менее оправдано. При отсутствии эффекта или исчезновении его при отмене лекарства больным проводят заместительную терапию андрогенами или эстрогенами, аналогичную применяемой при первичном гипогонадизме.
 Наверх |
