Пилюля. com

Дисгенез гонадальный — врожденная патология гонад вследствие аномалий в системе половых хромосом.

Дисгенез гонадальный смешанный — одна из форм гермафродитизма. Этиология такая же, как при других формах гонадального дисгенеза.

Патогенез. Сохранение остаточной андрогенной функции тестикула вызывает гипертрофию клитора у лиц с женским фенотипом, а также иногда маскулинизацию в пубертатный период.
Клиника. Часты случаи задержки роста и соматических аномалий, таких же, как при синдроме Шерешевского — Тернера. Имеется влагалище и рудиментарная матка, что определяет женский пол воспитания. Гонады склонны к малигнизации. В кариотипе присутствуют клоны ХО и ХУ, половой хроматин отрицательный или резко снижен.

Лечение: кастрация в препубертатный период, пластика гениталий, заместительная гормональная терапия у лиц подросткового и более старшего возраста.