|
 Андростерома — гормонально активная опухоль сетчатой зоны коры надпочечников, характеризующаяся гиперпродукцией андрогенов. Чаще встречается у женщин и девочек, реже у мальчиков.
У мужчин андростеромы протекают бессимптомно и практически не диагностируются. Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной, нередко она достигает больших размеров, масса от 500 до 2000 г.
Морфологически доброкачественные аденомы инкапсулированы, имеют тяжистое строение, напоминающее сетчастую зону коры надпочечников. Наблюдается полиморфизм клеток и обызвествление отдельных участков опухоли.
Злокачественные андростеромы состоят из полиморфных многоядерных гигантских клеток с участками некрозов и геморрагии. Опухоль благодаря инфильтрирующему росту рано прорастает в окружающие органы, почки, нижнюю полую вену. Происходит метастазирование в печень, почки, легкие, кости, лимфатические узлы, мозг.
Клиника характеризуется развитием вирильного синдрома и сходна с симптоматикой адреногенитального синдрома на почве врожденной гиперплазии коры надпочечников. Симптоматика существенно зависит от возраста, в котором развилась опухоль. У девочек появляются признаки андрогенизации: развитие мускулатуры и оволосения по мужскому типу, грубый голос, гипертрофия клитора. У мальчиков наступает преждевременное половое созревание по изосексуальному типу: увеличение полового члена, появление растительности с
отставанием развития яичек.
Анаболический эффект андрогенов выражается в ускоренном росте и созревании скелета у детей обоего пола. У женщин появление опухоли сопровождается симптомами дефеминизации — атрофируются молочные железы, урежаются или прекращаются менструации, матка уменьшается в размерах, клитор гипертрофируется.
Затем появляются признаки вирилизма в виде гирсутизма, огрубения голоса, развития мускулатуры. В клинике андростером чаще, чем при вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников, встречаются стертые моносимптомные формы, к примеру, единственным проявлением заболевания является гирсутизм. Вирилизирующая опухоль коры надпочечников может развиваться вторично на фоне гипоталамического синдрома, протекающего с элементами гиперкортицизма.
Диагностика основана на характерных клинических симптомах вирилизации у девочек и женщин и раннего полового созревания — у мальчиков. В связи с доброкачественным течением андростеромы достигают больших размеров и определяются лишь при глубокой бимануальной пальпации живота.
Отмечается значительное, в несколько десятков раз, повышение экскреции 17-КС. Такой высокий уровень гормонов в моче типичен для опухоли и редко встречается при другой патологии, в том числе при вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников. Патогномоничное значение для андростеромы имеет повышенное выделение дегидроэпиандростерона.
Реже имеет место повышенная экскреция эстрогенов и прегнандиола. При опухоли смешанного характера может наблюдаться повышенное выделение 17-ОКС. Топическая диагностика осуществляется с помощью оксисупраренографии, а при необходимости — томографии.
Следует отличать главным образом от двусторонней вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Для этого проводят пробы с введением АКТГ и дексаметазона. В связи с определенной автономностью опухоли, т. е. независимостью ее функции от регулирующего влияния гипофиза, введение АКТГ и дексаметазона не сопровождается изменением экскреции 17-КС. Рентгенологическое исследование (супраренографию) сочетают с ретроградной или инфузионной пиелографией.
Из других заболеваний, сопровождающихся вирилизацией, следует помнить об опухолях яичников, продуцирующих андрогены, арренобластомах. В этих случаях экскреция 17-КС не изменена или умеренно повышена неадекватно степени вирилизации.
Методом диагностики служит гинекологический осмотр и рентгенодиагностика (оксипельвиография). Увеличение яичника с одной стороны дает основания подозревать опухоль.
Описаны отдельные случаи развития вириального синдрома на почве липоидоклеточной опухоли яичника при эктопированной опухоли коры надпочечников в яичник. Применяются те же диагностические тесты, включая геникографию.
При гормональных исследованиях у женщин с опухолями яичников определяется повышение секреции андростерона, этиохоланолона, прегнантриола и тестостерон-глюкуронида. При введении метапирона или хорнонического гонадотропина отмечается заметное повышение этих стероидов.
У мальчиков андростерому следует отличать от преждевременного полового созревания, связанного с поражением центральной нервной системы, опухолью эпифиза, опухолью яичек. При всех этих патологиях экскреция 17-кетостероидов не достигает такого высокого уровня, как при андростероме. При внутримозговых процессах имеется неврологическая симптоматика.
 Наверх |
