Пилюля. com

Кортикостерома — гормонально активная опухоль коры надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и сопровождающаяся гиперпродукцией глюкокортикоидов. Клиника сходна с болезнью Иценко—Кушинга диэнцефально-гипофизарного генеза.

Опухоль может иметь доброкачественное и злокачественное течение. Злокачественные опухоли быстрее прогрессируют, имеют обычно большие размеры и нередко пальпируются. Опухоли коры надпочечников (аденомы и рак) с глюкокортикоидной активностью встречаются в 4—5 раз реже, чем двусторонняя гиперплазия.
Однако, у детей клиника гиперкортицизма чаще, чем у взрослых, обусловлена опухолью (в 75%).

Гистологически аденомы коры надпочечников имеют тяжистое или альвеолярное строение, инкапсулированы, масса их от 5 до 10 г и выше. Второй надпочечник атрофирован. Карциномы могут достигать массы 1,5—2,0 кг, состоят из компактных и атипических клеток с участками геморрагии и некрозов. В ряде случаев карциномы прорастают в нижнюю подую вену, быстро метастазируют в почки, легкие, головной мозг, кости, печень.

Дифференцировать кортикостерому и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников (болезнь Ищенко—Кушинга) на основании клинической симптоматики не представляется возможным.

Решающую роль в диагнозе играют гормональные и рентгенологические исследования. Высокий уровень 17-ОКС в крови и значительное повышение экскреции глюкокортикоидов с мочой дают основания предположить наличие опухоли.

Проба с АКТГ у больных с опухолью коры надпочечников не сопровождается значительным повышением уровня экскреции 17-ОКС, как при болезни Ищенко — Кушинга. Проба с дексаметазоном при суточной дозе 8 мг у больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников ведет к подавлению функции коры и снижению уровня 17-ОКС в крови и экскреции их с мочой на 50% от исходного.

Отсутствие реакции подавления свидетельствует о наличии опухоли. Для окончательного диагноза используется оксисупраренография с введением кислорода в околопочечную клетчатку. С помощью данного метода опухоль диагностируется в 70—80% случаев.

Лечение оперативное. В связи с нередкой атрофией оставшегося надпочечника во время удаления одного из них, содержащего опухоль, в послеоперационный период может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Для профилактики недостаточности надпочечников за день до операции и непосредственно перед операцией больному вводят кортизон. В послеоперационный период через 2—3 дня доза постепенно снижается под контролем уровня гормонов с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикоидов.