|
 Альдостеронизм — заболевание, обусловленное гиперпродукцией альдостерона. Выделяют первичный альдостеронизм (синдром Конна) и вторичный компенсаторный (симптоматический).
Причиной первичного альдостеронизма является аденома клубочковой зоны коры надпочечников (70— 80%), реже двусторонняя гиперплазия коры надпочечников (6—10%). В отдельных случаях выявляется метастазирующая карцинома коры надпочечников с клиникой смешанного гиперкортицизма. Иногда при типичной картине заболевания изменения в надпочечниках отсутствуют. Первичный альдостеронизм в 2,5 раза чаще развивается у женщин в возрасте 30—50 лет.
Патогенез обусловлен гиперпродукцией альдостерона, приводящей к задержке в организме натрия и потере калия. Следствием гипокалиемии являются дистрофические изменения в почках и в мышце сердца. Задержка натрия ведет к развитию гипертонии. Нарушение водно-солевого обмена, изменение в соотношении ионов калия и натрия служат основной причиной появления мышечных параличей — характерного симптома первичного гиперальдостеронизма.
Морфологически обнаруживаются единичные или множественные аденомы небольших размеров (1—4 см в диаметре), состоящие из клубочковой ткани коры надпочечников, частично из клеток пучковой зоны. При химическом анализе ткани опухоли выявлено повышение уровня альдостерона, в 3—40 раз превышающее норму. При исследовании почек больных выявляется «вакуолярная нефропатия», дегенерация канальцев, утолщение базальных мембран, гиалиноз и склероз артериол, пиелонефрит. Биопсия мышц указывает на дегенеративные поражения мышечной ткани с потерей поперечной исчер-ченности и клеточной инфильтрацией. В сердечной мышце — очаговые некрозы.
Развитие гипертонии обусловлено гиперсекрецией альдостерона, приводящей к задержке натрия в тканях, к накоплению электролита в стенках артериол, их набуханию, повышению тонуса и усилению прессорной реакции на другие прессорные агенты. В отличие от вторичного альдостеронизма при первичном альдостеронизме секреция ренина снижена, гранулы, юкстагломерулярных клеток уменьшены.
Клиника определяется группой симптомов:
а) нейромышечные — тетания, мышечная слабость, парестезии и судороги
б) почечные — полиурия, полидипсия, никтурия, микроальбуминурия
в) симптомы, обусловленные гипертонией,— головные боли, ретинопатия, гипертрофия сердца.
Мышечная слабость, связанная с гипокалиемией, вначале носит быстропреходящий характер и возникает в отдельных группах мышц, чаще конечностей и шеи. По мере прогрессирования заболевания появляются приступы миоплегии различной продолжительности (от нескольких часов до 2—3 недель). Приступы вялых параличей мышц и мышечная слабость наблюдаются у всех больных и провоцируются чрезмерной физической нагрузкой, гипервентиляцией, у женщин — в период менструаций. Возможен полный паралич конечностей. Приступы тетании, развивающиеся при выраженном снижении уровня калия, проявляются судорогами верхних конечностей. Тетания может быть общей и местной. При этом отмечается повышение сухожильных рефлексов, появление положительных симптомов Хвостека и Труссо. Уровень кальция в крови не изменяется.
Гипертония за редким исключением является постоянным симптомом первичного альдостеронизма. Давление бывает значительно повышенным, гипертония иногда носит злокачественный характер. Тяжелая гипертония вызывает ретинопатию, изменения в области сердца и почек. Ретинопатия проявляется кровоизлиянием на глазном дне, отеком сетчатки и зрительного нерва вплоть до резкого снижения зрения и полной его потери. Изменения в сердце сводятся к гипертрофии левого желудочка и гипокалиемической дистрофии миокарда.
Характерны изменения ЭКГ, выражающиеся в смещении сегмента 5—Т, увеличении зубца V, появлении двухфазного зубца Т. Развитие гипертонии обусловлено гиперсекрецией альдостерона.
Почечная симптоматика выражается в нарушении концентрационной способности почек, полиурии, ведущей к полидипсии, никтурии, микроальбуминурии. Реакция на антидиуретическнй гормон отсутствует. Моча щелочная, в ней могут быть форменные элементы, цилиндры. Ввиду замедленного выведения гиппурана изменяется ренограмма.
Диагностика основывается на наличии сочетания наиболее характерных симптомов — гипертонии, гипокалиемии, полиурии е гипостенурией, не изменяющейся после введения адиурекрина, повышенной экскреции альдостерона с мочой. Исследование альдостерона проводят после однодневной диеты с достаточным содержанием соли, так как ограничение ее является физиологическим стимулятором секреции альдостерона.
Пневмосупраренография в сочетании с томографией применяется в топической диагностике, позволяет выявить тень опухоли надпочечников.
Лабораторная диагностика основана на исследовании минерального обмена и экскреции альдостерона. Уровень калия в сыворотке крови снижен (ниже 15 мг % или 3 мэкв/л), а натрия—повышен (не всегда). В моче—обратная зависимость. Как правило, повышена экскреция альдостерона или его метаболитов.
Следует дифференцировать первичный альдостеронизм, гипертонию, гипокалпемию другого генеза, а также вторичный альдостеронизм. Злокачественная гипертония не сопровождается столь выраженной стойкой гипокалиемией, чаще ведет к тяжелым изменениям глазного дна (отек сетчатки и соска зрительного нерва). При почечной гипертонии (в связи с окклюзионным поражением почечных артерий) гипокалиемии не наблюдается, выявляются характерные изменения при пиелографии и артериографии. При рентгенологическом выявлении опухоли надпочечника нельзя исключить феохромоцитому. Течение гипертонии с кризами не дает оснований диагностировать феохромоцитому, так как кризы могут быть и при синдроме Конна из-за давления опухоли на мозговое вещество. Основным признаком феохромоцитомы является очень высокий уровень катехоламинов.
Гипокалиемию как основной симптом альдостеронизма нужно отличать от дефицита калия другого происхождения. Непочечный генез потери калия (язвенный колит, прием слабительных) не сопряжен с выраженной гипокалиемией и легко дифференцируется. Труднее отличить гипокалиемию при первичном поражении почек (пиелонефрит, гидронефроз, гиперпаратиреоз, синдром Фанкони). В этих случаях патология почек предшествует развитию гипокалиемии, отсутствует характерное сочетание гипокалиемии с гипертонией и другими симптомами альдостеронизма, спиролактоновый тест не дает такого четкого эффекта, как нормализация уровня калия в крови. Гиперпаратиреоз сопровождается характерными сдвигами в уровне кальция и фосфора.
Особую трудность вызывает дифференциация синдрома Копна и гипертензивных форм вторичного альдостеронизма, которые часто сопровождаются гипокалиемией и повышением экскреции альдостерона. Кроме пневмосупраренографии, целенаправленного исследования почек (ренография, артерпография) поставить диагноз помогает наличие при вторичном альдостеронизме отечного синдрома и в особенности исследование ренин-ангиотензинной системы. Вторичный альдостеронизм характеризуется повышенным юкстагломерулярным индексом и высокой активностью ренина.
Не вызывает больших затруднений диагностика вторичного альдостеронизма на почве цирроза печени, нефроза, недостаточности кровообращения в связи с четкой и превалирующей симптоматикой указанных заболеваний.
Полиурия на почве несахарного диабета сочетается с более низкой относительной плотностью мочи и положительно реагирует на введение адиурекрина.
Прогноз при первичном альдостеронизме зависит от своевременной диагностики и лечения. При раннем удалении опухоли наступает выздоровление. При далеко зашедших формах болезни и после операции остаются необратимые изменения в почках и сердечно-сосудистой системе.
Лечение сводится к удалению опухоли и субтотальной резекции надпочечников при двусторонней гиперплазии. Предоперационная подготовка предусматривает нормализацию гипокалиемии, предотвращение послеоперационной надпочечниковой недостаточности. За неделю до операции, ограничивают потребление соли.
 Наверх |
