|
 Феохромоцитома — гормонально активная опухоль, секретирующая в повышенном количестве катехоламины, с локализацией в мозговом веществе надпочечников или в симпатических параганглиях.
Заболевание встречается редко (1—3 случая на 10 000 больных). Среди больных гипертонией опухоль наблюдается в 2— 4 раза чаще. У 80—90% больных опухоли носят доброкачественный характер. Феохромоцитоме свойственно прорастание в соседние ткани и метастазирование в кости, легкие, головной мозг.
Существует мнение о генетической природе феохромоцитом. Тщательное обследование родственников больного может способствовать ранней диагностике болезни, так как множественные опухоли чаще встречаются у больных с семейной предрасположенностью.
Патогенез заболевания определяется повышенной секрецией адреналина и норадреналина, пароксизмальным выделением катехоламинов в кровь с типичными адреносимпатическими кризами. Масса опухоли от 1 до 75 г, в редких случаях — до 3 кг. Локализуется аденома в одном или, реже (в 10% случаев), в двух надпочечниках.
При развитии из параганглиев или симпатических ганглиев опухоль может располагаться по ходу сосудов брюшной полости, в грудной клетке и даже в мягких тканях шеи и мочевом пузыре. Содержание катехоламинов в опухолевой ткани значительно повышено, причем при локализации в надпочечниках превалирует адреналин, а в параганглиях — норадреналин. Этот признак используется в дифференциальной диагностике.
Клиника отличается большим многообразием. Основные признаки — повышение давления и другие симптомы, обусловленные гиперфункцией симпатоадреналовой системы.
По течению выделяют две клинические формы заболевания — пароксизмальную и постоянную.
Для пароксизмальной формы характерно развитие гипертонических кризов, редких в начале заболевания и учащающихся по мере прогрессирования (ежедневно или несколько раз в день). Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов, в среднем около 0,5 ч. Провоцируются приступы нервным или физическим напряжением, сдавлением опухоли, в том числе в период обследования.
Приступ начинается внезапно: резко поднимается давление, появляются головные боли, чувство страха, беспокойства, зябкости, парестезии, боли в области сердца, сердцебиение, перебои, иногда судороги. Кожа становится бледной, синюшной с покраснением в области лица, больные сильно потеют, нередко появляется одышка. В крови отмечается лейкоцитоз, эозинофилия, гипергликемия, гиперкалиемия, эпизодическая азотемия, иногда глюкозурия. Приступ купируется так же внезапно, как и начинается: кожа розовеет и теплеет, появляются профузный пот и полиурия. Криз может осложниться кровоизлиянием в мозг, сетчатку, гемиплегией, коматозным состоянием, смертью. Описано стертое течение криза с превалированием одного-двух симптомов.
Постоянная форма может эволюционировать из пароксизмальной или имеет стабильное течение с самого начала. Клиника напоминает злокачественную гипертонию. Особенно характерно тяжелое течение с упорным высоким давлением с момента развития болезни, независимо от возраста. Рано присоединяются осложнения — склероз церебральных, почечных сосудов, ретинопатия с последующим кровоизлиянием. В зависимости от превалирования тех или иных признаков выделяют несколько клинических синдромов заболевания:
• гипертонический
• нервно-психический
• желудочно-кишечный
• гематологический
Для феохромобластомы характерно похудание, лихорадка, увеличение РОЭ.
Диагностика феохромоцитомы основана на сочетании симптомов, типичных кризов и данных лабораторных исследований. Наиболее убедительным признаком заболевания является повышение уровня катехоламинов в моче выше 100— 200 мкг/сутки (норма 15—30 мкг/сутки).
При нерезком повышении желательно повторное определение их уровня во время кризов. Диагностическое значение имеет раздельное определение адреналина и норадреналина: повышение адреналина свидетельствует о надпочечниковой локализации опухоли, норадреналина — о вненадпочечниковой.
Для топической диагностики используют супраренографию, транслюмбальную аортографию.
Следует дифференцировать феохромоцитому и гипертоническую болезнь, в особенности если она протекает с кризами. Для гипертонической болезни не характерны изменения в крови — гипергликемия, лейкоцитоз. Возникает подозрение о развитии феохромоцитомы при развитии гипертонии в молодом возрасте, при неэффективности гипотензивных средств. Диагноз подтверждается фармакологическими пробами и наличием повышенной экскреции катехоламинов.
Почечная форма гипертонии протекает без кризов, характеризуется появлением патологических элементов в моче. Некоторые симптомы повышения тонуса симпатоадреналовой системы, такие, как похудание, тахикардия, потливость, могут привести ошибочно к диагнозу тиреотоксикоза. Для последнего не свойственны гипертония и высокая экскреция катехоламинов. При феохромоцитоме показатели функции щитовидной железы в норме, размеры ее не увеличены.
Течение феохромоцитомы прогрессирующее. Если своевременно не удалить опухоль, происходят не обратимые изменения в органах, инвалидизация.
Лечение оперативное.
 Наверх |
