|
 Гиперпаратиреоз - это заболевание при котором происходит избыточная продукция гормона паращитовидных желез (паратирина, паратгормона), в результате чего в крови повышается количество кальция, одновременно количество кальция в костной системе уменьшается и возникает склонность к переломам костей. Женщины болеют чаще, чем мужчины, заболевание встречается у лиц в возрасте от 20 до 50 лет.
Действие паратгормона распространяется на почки и костную ткань: увеличивается выделение фосфора с мочой, снижается содержание фосфора, повышается уровень кальция в крови.
Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным.
Первичный гипопаратиреоз возникает в результате избыточной продукции паратгормона единичной или множественными аденомами (доброкачественное опухолевое образование из железистой ткани), гиперплазией (увеличением размеров железы) или реже (около 1-1,5%) раком паращитовидных желез.
Вторичный гиперпаратиреоз является следствием гиперфункции паращитовидных желез в связи с первичными нарушениями обмена кальция и фосфора.
Третичный гиперпаратиреоз - состояние, возникающее при развитии автономно функционирующей опухоли околощитовидных желез на фоне вторичного гиперпаратиреоза.
Различают костные, висцеральные и смешанные формы гиперпаратиреоза.
На ранней стадии заболевания появляются боли в костях, усиливающиеся при движениях. Отмечается нарастающая слабость и утомляемость, появляются полиурия, изостенурия, полидипсия. Развивается системный остеопороз, который выявляется рентгенологически при потере костной тканью 30% солей кальция. Наступает снижение высоты тел позвонков — уменьшается рост, отмечается субпериостальная резорбция фаланг кистей (характерный признак гиперпаратиреоза), кости черепа приобретают просовидную зернистость с очагами просветления, увеличивается объем черепа, появляются эпулиды — кисты у корней зубов. Кисты возникают также в костях, чаще вблизи эпифизов длинных трубчатых костей. Трубчатые кости деформированы, истончены, бугристы, костномозговой канал расширен. Позвоночник искривляется, ребра соприкасаются с подвздошными костями, рук относительно удлиняются, таз приобретает форму червонного туза. Изменения в костях сопровождаются спонтанными или связанными с незначительными травмами переломами. В тяжелых случаях переломы возникают даже при небольшом объеме движений больного в постели. Из-за изменения структуры кости переломы малоболезненны, образование костного мозоля замедлено.
При гиперпаратиреозе рентгенологически различают три формы костных изменений: классическую — кистозную (описана выше), остеопорозную и педжетоидную. При последней кости утолщены, костномозговой канал сужен, кист нет.
Из-за деминерализации мышцы становятся дряблыми, возможны отложения извести в них, развивается адинамия, снижается электровозбудимость мышц, миокардиодистрофия, может развиться кальциноз коронарных сосудов, сопровождающийся приступами стенокардии.
Наблюдаются диспепсические явления — анорексия, тошноты, рвоты. Слизистая желудка может быть импрегнирована кальцием, в печени — рассеянный кальциноз, в желчных ходах и желчном пузыре образуются камни, в тяжелых случаях может развиться желтуха. Нередки циститы камни мочевого пузыря. Развивается анемия, эозинофилия, увеличивается СОЭ, при воспалительных процессах и переломах — нейтрофильный лейкоцитоз. Известны случаи развития психозов.
Дифференциальная диагностика.
1. Вторичные гиперпаратиреозы (первичное нарушение фосфорно-кальциевого обмена со вторичной гиперфункцией паращитовидных желез) включают:
• почечный генерализованный фиброзный остеит (почечный рахит) — развивается вследствие первичного поражения в детском возрасте клубочкового и канальцевого аппарата почек с последующим возникновением почечной недостаточности и азотемии. Изменения в костях такие же, как при гиперпаратиреозе, возможен нефрокальциноз. Уровень фосфора в крови повышен, кальция — снижен, выделение кальция с мочой повышено, реакция мочи кислая;
• почечный ацидоз с остеомаляцией (синдром Милькмана) — нарушение процесса обратного всасывания кальция и фосфора. Выраженный остеопороз. Содержание фосфора в крови снижено, кальция — в норме или снижено, выделение кальция с мочой повышено. Нефрокальциноз. Щелочные резервы крови снижены, ацидоз, гипернатриемия, гиперхлоремия;
• синдром Фан-кони — де Тони-Дебре (поражение проксимальных отделов канальцев) характеризуется низкорослостью, деформацией костей, остеопорозом, частыми переломами. Уровень фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови повышены, содержание кальция в норме. В моче обнаруживается белок, сахар, повышенное выделение фосфора и аминокислот.
2. Болезнь Педжета встречается в основном у мужчин в возрасте 40—60 лет. Течение болезни медленное. Отмечается деформация костей скелета — утолщен корковый слой кости, костная структура беспорядочна, выраженный гиперостоз, костномозговой канал сужен, позвонки сплющены, участки утолщения наружной пластинки костей свода черепа чередуются с участками беспорядочного разрежения, связки расслаблены. Переломы редки. Содержание кальция в крови в норме, в моче — в норме или слегка повышено. Уровень фосфора в крови в норме или слегка повышен, выделение фосфора с мочой в норме, активность щелочной фосфатазы повышена.
3. Несовершенный остеогенез (остеопсатироз) — врожденная ломкость костей, чаще наблюдающаяся в детском и юношеском возрасте, обычно у мальчиков. Признаки: ломкость костей, деформация височных костей, тугоухость, задержка роста, повышенная подвижность суставов, склеры с синеватым оттенком. Содержание кальция в крови в норме или несколько повышено, выделение его с мочой повышено. Фосфор в крови и в моче — в пределах нормы. Активность щелочной фосфатазы в норме или слегка повышена.
4. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого) — характеризуется следующими признаками: «дырчатый череп» с круглыми костными дефектами, остеопороз позвонков, гиперпротеинемия, в моче—белковые тела Бене—Джонса, в пункции костного мозга — миеломные клетки. Уровень кальция и фосфора в крови повышен или в норме, выделение кальция с мочой повышено или в норме, фосфора — снижено или в норме, активность щелочной фосфатазы повышена или в норме.
5. Ксантоматоз:
• болезнь Хенд—Шюллера—Крисчена (хронический ксантоматоз)—генетически обусловленное расстройство жиро-липоидного обмена, выражающееся в образовании опухолевидных скоплений жиролипоидных масс в различных органах и тканях. Выявляется в основном в детском и юношеском возрасте. Чаще всего выражены три признака: несахарный диабет, пучеглазие и поражение плоских костей черепа в виде дефектов неправильной формы с четкими контурами. Уровень кальция и фосфора в крови, выделение их с мочой и активность щелочной фосфатазы в норме;
• болезнь Пика—Нимана — встречается у детей, течение — быстрое, исход — смертельный. Признаки: диффузный остеопороз, истончение кортикального слоя, расширение костномозгового канала, увеличение печени и селезенки. Уровень кальция и фосфора в крови и выделение их с мочой, активность щелочной фосфатазы в норме;
• эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова) — встречается в основном у детей школьного возраста. Единичные и множественные округлые очаги деструкции в различных костях. Течение доброкачественное. Кальций и фосфор в крови и в моче—в пределах нормы, активность щелочной фосфатазы — в норме.
6. Остеомаляция. Заболевание, развивающееся при авитаминозе и беременности. Кости мягкие, гибкие, активность щелочной фосфатазы повышена.
7. Синдром Бюрнета развивается при длительном употреблении больших количеств молока или щелочей. Признаки: очаговые отложения кальция во внутренних органах, в первую очередь в желудочно-кишечном тракте и в периартикулярных тканях, алкалоз, нефрокальциноз. Повышается уровень кальция и фосфора в крови.
8. Местная фиброзная остеодистрофия (болезнь Микулича) развивается в детском и юношеском возрасте. Уровень кальция и фосфора в крови и выделение их с мочой в норме.
9. Ретикулосаркома (болезнь Юнга) сопровождается кахексией, переломами.
10. Метастазы карцином в кости могут выявляться раньше первичного очага. Структура кости нарушена только в очаге поражения. Уровень кальция и фосфора в крови и моче не изменен, активность щелочной фосфатазы чаще повышена.
Лечение оперативное. Удаление аденомы приводит к полному выздоровлению. Если имеются клинические и лабораторные данные, свидетельствующие о гиперпаратиреозе, а локализация аденомы не установлена, оправдана диагностическая операция. Так как при наличии аденомы одной из паращитовидных желез другие могут быть атрофированы, то в первые же часы после удаления аденомы развивается гипопаратиреоз, который можно купировать кальцием. Функция этих желез быстро восстанавливается, и наступает полное выздоровление. Первичный гиперпаратиреоз крайне редко обусловлен гиперплазией паращитовидных желез, поэтому удаление гиперплазированных желез к выздоровлению, как правило, не приводит.
 Наверх |
