|
 Синдром Шиена — синдром послеродового гипопитуитаризма. Болезнь Шиена выделяют как самостоятельную форму послеродового гипоиитуитаризма. Однако такое обособление нельзя признать достаточно обоснованным, так как аналогичный синдром, хотя и редко, может быть вызван процессом другой этиологии (опухоль, инфекция, травма).
Первичным фактором развития патологического процесса считают спазм артериальных сосудов передней доли гипофиза вследствие кровопотери и коллапса в период родов, приводящий к нарушению портального кровоснабжения аденогипофиза с последующей гибелью его железистых элементов.
Область поражения может быть различной и не находиться в прямой зависимости от тяжести кровотечения. Большое значение имеет также замедление кровотока и повышенное тромбообразование в сосудах гипофиза.
Начальные симптомы заболевания, наблюдающиеся уже в первые 3—4 дня после родов: головные боли, головокружения, обморочные состояния, сноподобное помрачение сознания, оглушенность, повышение температуры тела. Развивается резкая слабость, анорексия, нередко рвота, жажда, частое и обильное мочеиспускание (до 5—10 л). Лактация вскоре прекращается.
Течение болезни в дальнейшем характеризуется стабильно выраженной астенией, уменьшением массы тела, анорексией и постепенно нарастающими гормонально обменными и трофическими нарушениями.
Больные обычно жалуются на немотивированную слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, частые обморочные состояния, чувство зябкости, нарушение менструального цикла. При обследовании обращает на себя внимание умеренная прогерия, уменьшение массы (не достигающее степени кахексии), «алебастровая» бледность, иногда желтушность, сухость кожи, склонность к отекам. Отмечается депигментация отдельных участков кожи, околососковых кружков. Волосы выпадают, причем на голове их рост в определенной мере восстанавливается, а на лобке, под мышками волосы полностью отсутствуют. Отмечаются ломкость ногтей, разрушение зубов и т. д. Молочные железы атрофируются. Менструации отсутствуют или бывают нерегулярно, со скудными выделениями. При гинекологическом обследовании выявляется вторичная гипоплазия полового аппарата.
Иногда заметно преобладание симптомов тиреоидной гипофункции. Реже отчетливо выражены симптомы недостаточности надпочечников. Склонность к гипогликемическим кризам, вплоть до тяжелых коматозных состояний, при снижении уровня сахара в крови до 40—30 мг % и ниже. В редких случаях развиваются и другие коматозные состояния — острая недостаточность надпочечников, гипотермические комы. Имеются признаки недостаточности функции задней доли, что проявляется транзиторными формами несахарного диабета или изостенурией с низкой относительной плотностью мочи (1,006— 1,012) и умеренной полиурией; не исключено, что у таких больных недостаточность антидиуретической функции маскируется одновременно выпадением функции аденогипофиза.
Гипопитуитарные нарушения могут появиться через определенный промежуток времени после родов, в результате различных стрессовых воздействий (недоедание, введение инсулина, тиреоидина и Др.). В таких случаях первыми проявлениями заболевания могут быть описанные выше коматозные состояния.
При лабораторных исследованиях обычно определяется гипохромная анемия, иногда лейкопения со снижением количества нейтрофилов. Отмечается полиурия с почти равной дневной и ночной порциями мочи, низкая относительная плотность мочи. Сахар в крови натощак находится в пределах нижней границы нормы или снижен. Гликемическая кривая может быть уплощена. Несколько снижен уровень натрия и хлора в крови, повышено содержание холестерина, но эти изменения, как и другие биохимические показатели, недостаточно специфичны. Из гормональных исследований наибольшее значение имеет определение метаболитов 17-КС и 17-ОКС.
В отличие от гипофизарной кахексии Симмондса при синдроме Шиена отсутствует выраженное истощение, не наблюдается и тяжелых обменно-трофических нарушений. Преобладающим признаком является гипофункция эндокринных желез. Следует дифференцировать синдром Шиена и нервную анорексию, неврастению и различные общесоматические заболевания, протекающие с выраженной астенизацией и упадком питания (хронические гастриты с секреторной недостаточностью, железодефицитная и апластическая формы анемии и др.).
При превалировании недостаточности функции одной какой-либо железы (щитовидной, надпочечниковых, половых) проводится соответствующая дифференциация болезни Шиена и таких эндокринных заболеваний, как гипотиреоз, аддисонова болезнь, инсулома и др.
Лечение. Общеукрепляющие и повышающие аппетит средства. Не следует назначать инсулин, так как даже малые дозы его могут вызвать тяжелые гипогликемии.
Для восстановления функции кроветворных органов применяются препараты, обладающие антианемическим действием. Рекомендуется дробное переливание крови, кровезаменителей. Имеет значение правильно организованное питание.
Гормональная терапия аналогична проводимой при болезни Симмондса. При гипопитуитарных коматозных и прекоматозных состояниях особое внимание должно быть уделено массивной кортикостероидной терапии. Назначают гидрокортизон внутривенно по 100—300 мг в сутки или кортизон по 25 мг каждые 4—6 ч. Одновременно вводят 200—300 мл 25% раствора глюкозы внутривенно, строфантин, кордиамин. При явлениях гипотермии, обычно сопутствующей прекоматозному и коматозным гипопитуитарным состояниям, следует постепенно согреть больного (электрические грелки, теплая ванна).
 Наверх |
