|
 Преждевременное половое развитие (у девочек— до 8, у мальчиков — до 10 лет). Различают истинное преждевременное половое развитие (конституциональные и церебральные формы) и ложное, обусловленное наличием гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, поражением печени, влиянием некоторых лекарственных препаратов.
Конституциональные и церебральные формы преждевременного полового развития составляют не менее 80% всех форм этого синдрома.
Преждевременное половое развитие встречается в 3—4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков, причем случаи ускоренного полового развития семейного характера наблюдаются, как правило, у мальчиков.
В развитии церебральных форм преимущественное, значение имеют органические изменения в центральной нервной системе, чаще опухолевого происхождения, протекающие с гидроцефалией 3 желудочка, поражением серого бугра. Иногда синдром развивается у детей, перенесших туберкулезный менингит в возрасте до 3 лет.
Развитие конституциональных и церебральных форм преждевременного полового созревания может быть вызвано ранней активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-половой системы, генетически обусловленной и в таких случаях имеющей чаще семейный характер (при конституциональных формах) или связанной с поражением гипоталамических центров регуляции половых функций организма вследствие органических заболеваний мозга (при церебральных формах).
Признаки полового созревания у детей могут появиться очень рано — к 2 - 5 годам. Описаны случаи появления первых признаков полового созревания в грудном возрасте. При конституциональных и церебральных формах наблюдается активизация всей системы, участвующей в регуляции полового развития.
Нормальные функциональные взаимоотношения между гипоталамо-гипофизарной системой, надпочечниками и половыми железами обусловливают физиологическое течение процессов ускоренного полового созревания. Весь процесс формирования внутренних и наружных половых органов происходит ускоренно, но гармонично.
К 7—8 годам у девочек наступает овуляция, менструации приобретают цикличность, что при соответствующем развитии внутренних и наружных половых органов создает предпосылки для наступления беременности и даже родов у совсем маленьких девочек.
У мальчиков рано развивается сперматогенез. Способность к оплодотворению у мальчиков появляется не ранее 9 лет. Ускоренное половое развитие сопровождается быстрым соматическим развитием и ускорением процессов роста. Дети в этот период обгоняют в росте своих сверстников, однако затем рост прекращается еще до достижения пропорций взрослых, поэтому в дальнейшем они отличаются низкорослостыо.
Психосоматическое развитие вначале отстает от общесоматического и полового, в дальнейшем это несоответствие выравнивается. Изменения в неврологическом статусе обусловлены характером и локализацией патологического процесса.
При быстроразвивающихся опухолях, тяжелых формах энцефалитов у больных появляются жажда, полиурия, нарушение терморегуляции, расстройство зрения, ожирение. В некоторых случаях преждевременное половое созревание длительное время может быть единственным проявлением органического поражения мозга.
При диагностике преждевременного полового развития следует дифференцировать истинное преждевременное половое развитие и формы ложного полового созревания.
Признаки гипергенитализма без увеличения яичек и раннего сперматогенеза у мальчиков, псевдогермафродитизм у девочек свидетельствуют о патологии надпочечников. Для уточнения диагноза может быть использована дексаметазоновая проба.
Наибольшие трудности представляет дифференциация церебральных и конституциональных форм преждевременного полового созревания. В таких случаях необходимо провести комплексное неврологическое обследование (краниография, пневмо- и электроэнцефалография, исследование глазного дна, поля зрения). Лишь окончательно исключив возможность органического поражения мозга, можно говорить о конституциональной форме ускоренного полового развития.
Лечение церебральных форм зависит от характера патологии центральной нервной системы. При конституциональных формах следует уделять внимание воспитанию, разъяснению взаимоотношений между полами, основам гигиены и контролю за поведением ребенка.
 Наверх |
