|
 Болезнь Симмондса (гипофизарная, церебрально-гнпофизарная кахексия, синдром пангипопитуитаризма) характеризуется резким истощением — кахексией, преждевременным старением, тяжелыми обменно-трофическими нарушениями, спланхномикрией и выраженной недостаточностью функции желез внутренней секреции.
Болезнь Симмондса может развиться вследствие поражения придатка мозга, ядерных образований гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы. Процесс может быть обусловлен ишемическим инфарктом, кровоизлиянием в аденогипофиз при кровотечениях, тромбозах в родовой и послеродовой периоды, при эклампсии беременных, травме черепа, различных инфекциях и интоксикациях.
Разрушение придатка мозга может быть связано с туберкулезным или сифилитическим его поражением, опухолевым процессом (саркоидозом, образованием кист). Болезнь Симмондса наблюдается после гипофизэктомии по поводу опухоли гипофиза, диабетической ретинопатии и др.
Основной причиной болезни является атрофия гипофиза с замещением его железистых элементов фиброзной соединительной тканью. Поражение гипоталамических центров регуляции обменных процессов, выпадение тропных функций аденогипофиза приводят к выраженным нейротрофическим изменениям и грубым гормональным дисфункциям. В процесс вовлекаются периферические эндокринные железы, что приводит к их гипофункции.
При патологоанатомических исследованиях определяются выраженные атрофические изменения в щитовидной, надпочечниковых и половых железах.
Внешний вид больных при тяжелых формах болезни Симмондса достаточно типичен: значительное исхудание с полным или почти полным исчезновением подкожно-жирового слоя, атрофией мышц; глаза западают, волосы становятся ломкими, тусклыми, зубы расшатываются, крошатся и выпадают, отмечается выпадение волос на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, иногда выпадают брови, у мужчин — усы, борода; необычная ломкость ногтей; нижняя челюсть подвергается атрофии, как в старческом возрасте, кожа дряблая, морщинистая, лишенная нормального тургора, бледная или землистого оттенка.
Темп исхудания может быть различным, чаще потеря в массе составляет 3—6 кг в месяц, но встречаются формы (так называемое галопирующее течение), когда потеря в массе может достигать 20—25 кг в течение месяца. Истощение в таких случаях настолько резко выражено, что больной напоминает обтянутый кожей скелет.
В процесс вовлекаются все органы и ткани организма. Больные становятся безразличными к окружающему и даже к собственной участи. В разгар заболевания они находятся в состоянии полной прострации, оцепенения, лежат неподвижно, не проявляя никакого интереса к чему-либо, никаких желаний.
Внутренние органы уменьшаются в размерах. Наступает диффузная декальцинация костей, что клинически проявляется болевыми ощущениями в костях, иногда признаками остеомаляции. У больных выявляется склонность к брадикардии, артериальной гипотонии, коллаптоидным состояниям. Тоны сердца глухие. Ухудшается аппетит, вплоть до полного отвращения к еде. Упорная, иногда неукротимая рвота. Случаи парадоксального повышения аппетита в виде выраженной булимии и акории (отсутствие чувства насыщения) встречаются редко. Птоз и атония кишечника. Больных беспокоят боли в брюшной полости, иногда очень острые, протекающие даже с потерей сознания, симулирующие острый живот. Имеются признаки нарушения функции эндокринных желез.
Исчезновение полового чувства, угасание половой потенции, аменорея и другие проявления гипофункции половых желез нередко являются первыми симптомами болезни, на которых фиксируют внимание сами больные, особенно в тех случаях, когда заболевание развивается в молодом возрасте.
Функциональные нарушения в дальнейшем сопровождаются анатомическими изменениями в половом аппарате с обратным развитием вторичных половых признаков: у мужчин атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, уменьшается в размерах половой член; у женщин происходит обратное развитие грудных желез, вторичная гипоплазия матки и придатков.
Имеются признаки гипофункции щитовидной и надпочечниковых желез (адинамия, гипотония), склонность к гипогликемическим состояниям (гипогликемические комы), а также выраженные трофические нарушения, свойственные гипотиреозу. Наступает преждевременная старость, старческая инволюция организма; внешний вид больных не соответствует их возрасту. Большинство погибает от сопутствующих интеркурентных заболеваний.
Поставить диагноз болезнь Симмондса помогает правильно собранный анамнез, анализ всего симптомокомплекса в целом, исследование соматического статуса и уточнение характера потери в массе. В отличие от других форм экзогенной и эндогенной кахексии, при которых исхудание является лишь симптомом определенного патологического процесса в организме, истощение при болезни Симмондса неуклонно прогрессирует и служит ведущим, самодовлеющим признаком, предшествующим другим проявлениям заболевания. Истощение равномерное, не сопровождается отеками, непосредственно не связано с характером питания и количеством принятой пищи.
Соматические и паразитарные заболевания сопровождаются кахектическим синдромом (злокачественные новообразования, туберкулез и др.), имеют соответствующую клинико-лабораторную картину, позволяющую уточнить диагноз.
Один из наиболее ранних симптомов болезни — снижение полового чувства, потенции у мужчин, аменорея у женщин.
При лабораторном исследовании подтверждается наличие гормональной недостаточности щитовидной, половых, надпочечниковых желез.
Прогрессирующие формы болезни, связанные с деструктивными изменениями гипофиза, мало поддаются лечению. При опухолях, являющихся вторичной причиной нарушения функции аденогипофиза, рекомендуется оперативное вмешательство или лучевая терапия. При туберкулезной или сифилитической этиологии заболевания назначается курс специфической терапии. Больным энцефалитом проводится соответствующий курс лечения под наблюдением невропатолога. В остальных случаях применяется заместительная и общестимулирующая терапия. Для активизации аденогипофизарных функций в начальный период заболевания назначается АКТГ в сочетании с кортикостероидами, половыми гормонами и небольшими дозами тиреоидина.
В дальнейшем лечение гормонами применяется лишь как заместительная терапия.
При гипотиреозе лечение целесообразно начинать с назначения тиреотропного гормона. Для восстановления овариально-менструального цикла в комплекс лечения включаются повторные курсы гормонально-циклической терапии. Учитывая специфическое андрогенное действие мужских половых гормонов и их выраженный анаболический эффект, широко используются также производные тестостерона. Лицам обоего пола назначают анаболические стероиды.
 Наверх |
