|
 Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост, церебрально-гипофизарный нанизм) —синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением роста и развития. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см, у женщин — менее 120 см.
Этиология. Внутриутробная (возможно генетическая) неполноценность гипоталамо-гипофизарной системы, инфекции, интоксикации и травмы в пренатальный период.
Патогенез. Нарушение процессов роста, физического и полового развития связано с неполноценностью регулирующих систем, снижением продукции гонадотропных, соматотропного гормонов.
Задержка роста становится очевидной в возрасте 3—5 лет. Строение скелета пропорциональное, телосложение гармоничное. Детские пропорции тела сохраняются в течение всей последующей жизни. Зоны роста долго остаются открытыми и у части больных закрываются только после 25 лет.
Из-за детского строения гортани и голосовых связок длительно сохраняется высокий голос. Мышечная сила снижена. Интеллектуальное развитие не нарушено, но работоспособность вследствие быстрой физической и умственной утомляемости ограничена. Отмечается инфантильность психики.
Выявляется недоразвитие половых желез и половых органов. У девочек матка определяется в виде тяжа, придатки не прощупываются, молочные железы не развиты. Вторичные половые признаки не выражены у лиц обоего пола. Обычно к половой жизни больные не способны.
Наблюдается раннее увядание кожи лица, появление морщин еще в юношеском возрасте.
Имеются признаки миокардиодистрофии, артериальной гипотонии, склонность к коллашоидным состояниям. При вторичных явлениях гипотиреоза появляются сухость кожи, брадикардия, характерные диспепсические нарушения.
При рентгенологическом исследовании определяется нормальное или уменьшенное в размерах турецкое седло.
При диагностике следует дифференцировать гипофизарный нанизм и другие формы задержки роста, в том числе генетически обусловленную низкорослость, конституционально замедленный рост, а также нанизм, связанный с заболеваниями костной системы (хондродистрофия, рахит, туберкулезный спондилит и др.), с метаболическими нарушениями (целиакия или костный фиброз поджелудочной железы, недостаточность фукции печени, болезнь Гирке и др.), с общесоматическими и эндокринными заболеваниями.
Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины болезни, протекающей без свойственных перечисленным выше заболеваниям изменений в соматическом, эндокринном статусе, пропорционального развития скелета и др.
Лечение включает полноценное питание, общеукрепляющие и повышающие аппетит препараты. Широко используются анаболические стероиды
Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают соответствующие препараты для лечения данного заболевания. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны. Лечение гипогонадизма желательно проводить после стимулирующей рост терапии.
Прогноз для жизни при генетических формах нанизма благоприятный, при наличии органического поражения головного мозга он определяется основным заболеванием.
Целесообразно начинать лечение не позднее 5-7 лет.
Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.
 Наверх |
