Пилюля. com

Нанизм примордиальный объединяет в основном случаи семейных и расовых форм первичного карликового роста. Наблюдаются и спорадические формы.

Этиология и патогенез недостаточно изучены. Особое значение придается наследственно-конституциональным и расовым особенностям развития. Существует предположение о недостаточном развитии мозгового придатка, внутриутробной патологии центральной нервной системы.
Клиника. Малый рост ребенка при рождении (длина тела — 20—35 см) при массе 500—1500 г. В дальнейшем ребенок развивается нормально, своевременно появляются ядра окостенения, формируются вторичные половые признаки. Менструации у девушек появляются с некоторой задержкой, но цикл не нарушен.

Других изменений в эндокринной системе не наблюдается. Больные способны к половой жизни и зачатию, имеются случаи нормально протекающей беременности и родов.

Диагностика трудностей не представляет. Следует отличать от гипофизарного нанизма, при котором отчетливо проявляются признаки гонадотропной недостаточности, гипофункции щитовидной железы и др., задержка образования ядер окостенения, а также от нанизма примордиального, болезни Лаигтона—Дауна, тиреогенного нанизма. Последний протекает с выраженными признаками кретинизма.

При паратиреогенном нанизме наблюдается гнездная плешивость, рентгенологически выявляется обызвествление костей, позднее окостенение ядер.

Лечение мало эффективно. Некоторое ускорение роста можно наблюдать при применении анаболических стероидов. Рекомендуется введение инсулина (2—6 ЕД) на протяжении 4— 6 мес для улучшения аппетита, увеличения массы, усиления процессов анаболизма.

Важным терапевтическим фактором является полноценное питание с достаточным содержанием белка (до 3—3,5 г на 1 кг массы тела). При склонности к тучности общий калораж снижают в основном за счет углеводов.