|
 Болезнь Иценко-Кушинга — сложное многосимптомное заболевание, в основе которого лежит нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с выраженными признаками гиперкортицизма.
Возможные причины возникновения - базофильная аденома, реже аденомы, исходящие из эозинофильных или главных клеток гипофиза, энцефалиты, арахноэнцефалиты, травмы черепа и другие поражения мозга, а также бронхогенный рак, опухоли зобной, щитовидной, поджелудочной желез и яичников.
Основная симптоматика связана с гиперпродукцией глюкокортикоидов. Однотипность патологических изменений, развивающихся при гиперкортицизме, обусловленном избыточной продукцией АКТГ и непосредственно опухолевым поражением надпочечников, послужила основанием для разделения болезни Иценко—Кушинга как заболевания гипотала-моипофизарно-надпочечннковой системы и синдрома Иценко—Кушинга, возникающего при кортикостеромах.
При развитии гиперкортицизма у больных раком нередко в первичных опухолях и их метастазах удается выделить вещество, обладающее АКТГ-подобной активностью. С действием последнего связывается выявляемая в таких случаях гиперплазия надпочечников.
Клиника. Болезнь Иценко—Кушинга — сравнительно редко встречающееся заболевание, но среди других форм гиперкортицизма ей принадлежит ведущее место (до 80—90% числа больных с гиперкортицизмом). Болезнь встречается чаще у женщин в возрасте 20—40 лет. Имеются случаи заболеваний и в другие возрастные периоды, в том числе в детском и подростковом.
Внешние проявления заболевания: диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи («жировой горбик»), верхней половины туловища и живота при непропорционально худых конечностях; лицо круглое, лунообразное, багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком; кожа сухая, тонкая, атрофичная, у некоторых больных шелушащаяся с синюшно-мраморным рисунком, особенно резко выраженным в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, отчетливым венным рисунком на груди и животе; багрово-красные полосы растяжения на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, достигающие 8—10 см в длину и 2—3 см в ширину.
Интенсивность окраски зависит от фазы заболевания; имеются многочисленные кожные высыпания типа акнэ, экхимозы, мелкие подкожные кровоизлияния, петехии, связанные, по-видимому, с активацией противоевертывающей системы крови. У женщин отмечается усиленный рост волос на лице, туловище, конечностях; на голове волосы выпадают.
В 20—25% случаев выражены явления остеопороза, главным образом позвоночника и ребер. В основе этого процесса лежит первоначальное поражение белковой матрицы с вторичной деминерализацией костной ткани; указанные изменения связаны с катаболическим действием глюкокортикоидов. Остеопороз может привести к кифосколиозу и уменьшению роста, а также патологическим переломам костей. Рост и дифференцировка кистей и дистальных отделов предплечий у подростков с болезнью Иценко—Кушинга отстают от возрастной нормы на 1—6 лет.
Артериальная гипертония, являющаяся одним из ведущих признаков заболевания, отличается стойкостью, высокими цифрами максимального и минимального давления, приводит к расстройству мозгового кровообращения, гипертонической ретинопатии и др. Нередко развивается сердечно-сосудистая недостаточность.
В генезе нарушений функции сердечной мышцы при болезни Иценко—Кушинга особое значение имеют электролитные сдвиги в различных участках миокарда. Установлено, что основой структурных изменений сердечной мышцы и нарушения ее сократительной способности является электролитно-стероидная кардиопатия.
Нарушается функция почек, приводящая к альбуминурии, гематурии, цилиндрурии. При биопсии почек у больных можно выявить изменения по типу гломерулонефрита. При длительно существующей гипертонии развивается артериосклероз почечных сосудов с почечной недостаточностью (никтурня, полиурия, снижение относительной плотности мочи, в дальнейшем — нарастающая азотемия).
Снижается функция половых желез. У мужчин уменьшается либидо и потенция, у женщин нарушается менструальный цикл и нередко наступает стойкая аменорея. Снижается толерантность к глюкозе, в 15—20% случаев выявляются явные формы сахарного диабета.
Наблюдаются изменения в нервно-психической сфере: появляется раздражительность, ухудшается память, развиваются депрессия, ипохондрические расстройства, иногда реактивные состояния, психозы. Нередко наблюдаются парезы проксимальных отделов конечностей, связанные с уменьшением массы скелетных мышц и выраженными электролитными сдвигами (так называемая стероидная миопатия).
При исследовании крови выявляются эозинопения, лимфопения, лейкоцитоз, в ряде случаев выраженный эритроцитоз и повышенное содержание гемоглобина. Снижается сопротивляемость организма к различным инфекциям, отмечается склонность к нагноительным процессам, развитию очаговых пневмоний.
Диагностика: основана на данных клиники и лабораторных исследований. При рентгенологическом исследовании надпочечниковых желез (пневморетроперитонеум, пневмоперинефроз, инфузионная урография) обнаруживается двусторонняя гиперплазия надпочечников. В относительно редких случаях определяются опухоли (аденомы) турецкого седла. В 4—5 раз повышается скорость секреции кортизола. Увеличивается содержание в крови и моче неконъюгированных 17-ОКС. Отмечается повышение уровня экскреции с мочой 17-ОКС и 17-КС, при этом наблюдается определенное соответствие между выраженностью клинических признаков болезни и увеличением экскреции указанных метаболитов.
Наибольшие трудности для дифференциальной диагностики представляют кортикостеромы. Клинические признаки, количественное определение стероидных гормонов и их метаболитов не всегда являются надежным критерием выявления заболевания. Уровень экскреции 17-ОКС при этих заболе¬ваниях существенно не изменяется, хотя резкое повышение содержания 17-ОКС (до 100 мг/сут и более) наблюдается только при кортикостеромах. При обоих заболеваниях уровень экскреции 17-КС может быть нормальным или несколько повышенным.
При лечении легкого и средней тяжести течении заболевания небольшой длительности рекомендуется лучевая терапия. Повторные курсы лечения назначаются с учетом общего состояния, динамики патологического процесса а переносимости лучевой терапии.
При тяжелых формах болезни рекомендуется двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией.
 Наверх |
