|
Гипопитуитарные синдромы — сложные симптомокомплексы, развивающиеся при поражениях подбугорья и последующего выпадения тройных функций аденогипофиза, недостаточности нейрогипофиза.
В детском возрасте преимущественное значение имеют различные общесоматические инфекции и травмы, в первую очередь — во время родов и в антенатальный период. У взрослых — воспалительные заболевания мозга, кровотечения и септические состояния в родовой и послеродовой периоды, опухоли мозга, травмы черепа. Реже гипопитуитарным синдромам предшествуют специфические инфекции — сифилис, туберкулез.
Выпадение тройных функций гипофиза ведет к вторичной недостаточности периферических эндокринных желез, при этом в значительном числе случаев имеется преимущественная, а не изолированная недостаточность той или иной тропной функции.
Различают следующие клинические формы гипопитуитарных синдромов:
1) Синдромы с преимущественным выпадением аденогипофизарных функций.
• У детей:
а) патология роста
б) патология полового развития
в) аденогипофизарная дистрофия с ожирением или истощением.
• У взрослых:
а) острые поражения аденогипофиза (некроз, инфаркт) с быстрым смертельным исходом, вследствие чего явления гипопитуитаризма не успевают развиться
б) пангипопитуитаризм различной степени выраженности (болезнь Симмондса, болезнь Шиена, синдром Килина)
в) изолированное выпадение тропных функций (гонадо-, тирео-, кортико-тропной)
2) Синдромы с преимущественным выпадением антидиуретнческой функции нейрогипофиза, проявляющиеся клинически несахарным диабетом в виде:
а) основного заболевания;
б) компонента других обменно-эндокринных расстройств;
в) транзиторной его формы.
К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном – синдромом Шиена. При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.
Клинические проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирущих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет.
Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза - снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.
Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.
У взрослых снижается либидо и потенция, вторичные половые признаки постепенно стираются: уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, замедляется рост бороды и усов, уменьшаются в размерах яички и предстательная железа, мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую.
У женщин снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончаются ткани половых органов.
Один из ранних признаков гипопитуитаризма - нарушение обоняния.
Недостаточность продукции соматотропного гормона в детском возрасте проявляется задержкой роста. У взрослых недостаточность гормона роста может проявляться мышечной слабостью, симптомами со стороны сердца, плохой переносимостью физических нагрузок.
Снижение продукции тиротропного гормона приводит к в детском возрасте к недостаточности функции щитовидной железы и задержке психического и физического развития. У взрослых возникает гипотироз. Больные обычно нормального питания, изредка бывает похудание. Возникают жалобы на слабость. У них пониженное артериальное давление, редкий сердечный ритм, часто возникают желудочно-кишечные расстройства.
При опухолях гипофиза возникают жалобы со стороны центральной нервной системы: головная боль, нарушения зрения. Обнаруживаются сужения полей зрения и изменения на глазном дне.
Очень редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают: резкая головная боль, внезапное падение зрения, падение артериального давления, потеря сознания.
Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза.
При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.
Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов.
При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников – глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны.
У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона.
При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.
При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.
Наверх |