Пилюля. com

Гипермускулярная липодистрофия — сложный симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием избыточного развития скелетной мускулатуры, атрофией подкожно-жировой клетчатки и выраженных нейрогормональных нарушений.

Этиология заболевания недостаточно изучена, развитию его могут предшествовать инфекции, травмы черепа.

Отмечается чрезмерное развитие скелетной мускулатуры с четко выступающими контурами гипертрофированных мышц, почти полное исчезновение подкожной жировой клетчатки на туловище, верхних конечностях, реже — на других участках тела; одновременно наблюдается оригинальный липоматоз, повышенное отложение жира в надключичных областях.
Заболевание встречается у женщин разного возраста. Наряду с прогрессирующими изменениями во внешнем облике появляются головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Повышается уровень артериального давления (до 160/110 — 180/130 мм рт. ст.). Встречаются скрытые и явные формы сахарного диабета. Нарушается функция половых желез, появляются сексуальные расстройства, У большинства больных отмечаются расстройства менструального цикла (аменорея, опсоменорея), бесплодие в сочетании с атрофией молочных желез, гипертрофией клитора и малых губ, повышенное половое влечение.

При рентгенологическом исследовании выявляются гиперплазия надпочечников, значительное увеличение яичников. При гистологическом исследовании последних после клиновидной резекции может быть обнаружена кистозная атрезия фолликулов, стромальный текоматоз.

При лабораторном обследовании больных устанавливается непостоянное увеличение уровня экскреции 17-КС с повышением фракции андростерона, повышение уровня гормона роста в крови.

Диагностика заболевания основана на типичных его проявлениях. Следует дифференцировать гипермускулярную липодистрофию и прогрессирующую липодистрофию (болезнь Барракера—Симонса).

Лечение предусматривает нормализацию имеющихся эндокринных нарушений — сахарного диабета, аменореи и др. При поликистозе яичников — оперативное вмешательство.