|
Гигантизм — клинический синдром, характеризующийся усиленным, относительно пропорциональным ростом, превышающим верхние, соответствующие данному полу и возрасту границы нормы. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см — у женщин.
Гигантизм наблюдается чаще у мужчин, проявляется обычно в 9—10-летнем возрасте или в период полового созревания и продолжается в течение физиологического роста организма. Великаны при патологическом росте отличаются слабым здоровьем, до старости доживают редко.
Возможные причины заболевания - эозинофильная аденома гипофиза, гиперплазия эозинофильных клеток, а также перенесенные инфекции, травмы.
Гигантизм выявляется обычно в пубертатный и препубертатный периоды, чаще у лиц мужского пола. В первый период болезни отмечается относительно пропорциональный рост скелета, мягких тканей и внутренних органов. Со временем проявляются признаки акромегалоидного укрупнения черт лица, утолщение плоских костей и др.; отчетливо выраженные диспропорции в развитии скелета: относительно длинные конечности, короткое туловище и малые размеры черепа.
Мышечная система, вначале избыточно развитая, истощается, наступает резкое снижение мышечной силы. Гигантизм в одних случаях с самого начала сопровождается гипо-генитализмом, а в других случаях повышение функциональной активности половых желез в начале заболевания сменяется резким снижением их функции.
При наличии прогрессирующей опухоли гипофиза проявляются характерные глазные (битемпоральная гемианопсия) и рентгенологические (увеличение размеров, деструкция турецкого седла) признаки. Гигантизм в таких случаях может сопровождаться и другими гипоталамо-гипофизарными синдромами, в частности несахарным диабетом.
Диагностика гигантизма не представляет затруднений. Гигантизм следует отличать от наследственно-конституциональных форм высокорослости, при которых дети, рожденные от высокорослых родителей, являются практически здоровыми, от синдрома Марфана, первичного гипогонадизма.
Лечение при наличии эозинофильной аденомы гипофиза аналогично назначаемому при акромегалии.
|