|
Базофилизм пубертатный характеризуется обменно-гормональными нарушениями, свойственными гиперкортицизму. Заболевание может быть обусловлено часто повторяющимися ангинами, обостряющимся тонзиллитом, ревматизмом и другими инфекционными заболеваниями.
Иногда у больных избыточная масса наблюдается еще до периода пубертации, когда ожирение, наряду с другими проявлениям: пубертатного базофилизма, начинает резко прогрессировать.
Развитие синдрома связывается с гиперфункцией базофильных клеток гипофиза в период пубертации, повышением продукции гонадотропных, адренокортикотропного и соматотропного гормонов. Легкие проявления этого синдрома рассматриваются как варианты физиологической перестройки организма, «базофильные эпизоды» периода пубертации. Заболевание развивается у детей и подростков в период полового созревания, чаще встречается у девушек 12—16 лет. Характерны изменения во внешнем облике больных: умеренное ожирение, округлое лицо с патологическим румянцем, полосы растяжения на коже живота, груди, бедер, внутренней поверхности плеч, кожные высыпания типа акнэ, слабые признаки гирсутизма.
Легкие формы этого синдрома имеют обратное развитие обычно без какой-либо терапии на протяжении 1—2 лет. Чаще, однако, процесс прогрессирует. Отчетливо выражены симптомы диэнцефальной патологии: повышенный аппетит, жажда, субфебрильная температура.
Отмечается лабильность артериального давления со склонностью к гипертонии, вазомоторные реакции, отеки. У девушек нередко нарушается менструальный цикл, появляется гирсутизм. С течением времени состояние больных ухудшается, развиваются повышенная утомляемость, раздражительность, нарастают головные боли, вегетативно-сосудистые кризы. Последние сопровождаются тахикардией, болевыми ощущениями в области сердца, повышением уровня артериального давления. Нарушается сон, резко снижается работоспособность; ухудшается успеваемость в школе.
При отсутствии правильного лечения могут развиться стойкие расстройства менструального цикла, юношеские формы гипертонии, прогрессирующее ожирение.
Дифференцировать пубертатный базофилизм и болезнь Иценко—Кушинга можно исходя из следующих особенностей синдрома пубертатного базофилизма:
1) отсутствие характерной для болезни Иценко—Кушинга диспластичности в распределении подкожно-жирового слоя
2) отсутствие проксимальных мышечных атрофии
3) тенденция к ускорению роста
4) нормальное или несколько ускоренное половое развитие у девочек
5) признаки феминизации на фоне нормального, реже задержанного, полового развития у мальчиков
6) нормальная величина и форма надпочечников при рентгенологическом обследовании; суточная экскреция 17-ОКС и 17-КС повышена.
Наверх |