|
 Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Пехкранца—Фрелиха Бабинского) характеризуется двумя основными синдромами — ожирением и гипогенитализмом. Заболевание возникает обычно до периода полового созревания и встречается чаще у детей и подростков; случаи болезни у взрослых рассматриваются как проявление патологии, развившейся в детском возрасте.
Адипозо-генитальная дистрофия возникает при опухолях, врожденных дегенеративных изменениях гипоталамуса, внутриутробных энцефалитах, сифилисе, токсоплазмозе, родовых травмах мозга, инфекционных и травматических поражениях центральной нервной системы в постэмбриональный период. Патологический процесс может локализоваться в сером бугре, супраоптическом ядре, гипофизе, продолговатом и других отделах головного мозга.
В гипофизе обнаруживаются аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы, а также признаки сифилитического и туберкулезного поражения. Иногда отмечается сдавление гипофиза вследствие опухолевых или воспалительных процессов близлежащих отделов мозга. В ряде случаев ни в гипофизе, ни в гипоталамусе патологических изменений выявить не удается.
Поражение подбугорья, в частности паравеитрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса, приводит к нарушению центральной регуляции аппетита (гиперфагии), жирового обмена и снижению продукции гонадотропных гормонов, задержке полового развития.
При адипозо-генитальной дистрофии характерно диффузное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица. Кожа чистая, нормальной окраски, часто истончена и депигментирована. Развитие первичных и вторичных половых признаков резко задерживается.
Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, что может быть связано с более отчетливо определяемыми у них признаками гипогенитализма: малые размеры полового члена, яичек, плохо развитая мошонка, нередко одно- и двусторонний крипторхизм. Оволосение в постпубертатный период у мальчиков по женскому типу, растительность на лице скудная или отсутствует. Женоподобный облик подростков усиливается ложной гинекомастией.
Девочки внешне выглядят старше своих лет. Оволосение в области лобка и подмышечных впадин скудное, отложение жира в области больших половых губ создает впечатление нормального их развития, однако при гинекологическом обследовании определяется недоразвитие наружных и внутренних половых органов — срамных губ, матки и придатков.
У детей с врожденными формами заболевания задержка полового развития определяется с первых лет жизни; в других случаях отмечается обратное развитие гениталий, и нормальный до заболевания половой аппарат у мальчиков 10—12 лет может приобрести внешние формы, соответствующие возрасту 1—3 лет.
У больных выявляется неполноценность связочного аппарата, патологическая подвижность в суставах, изменения костного скелета. Часто наблюдается относительное укорочение пятого пальца кисти. Развитие костного аппарата отстает от возрастной нормы. Функции внутренних органов в первый период болезни, как правило, не нарушены. В дальнейшем развиваются одышка, сердцебиение, запоры, отрыжки, чувство тяжести в животе, боли в области печени, расстройства сна и др.
Изменения нервной системы соответствуют клинике имеющегося поражения мозга. При опухолевых, воспалительных и посттравматических процессах у больных наблюдаются головные боли, головокружения, ухудшение памяти и умственных способностей. У детей раннего возраста нередко встречается ночное недержание мочи. При опухолях выявляется и соответствующая очаговая симптоматика: битемпоральная гемианопсия, застойные соски зрительных нервов, нарастающие явления ликворной гипертензии, разрушение стенок турецкого седла. При так называемых идиопатических формах в неврологическом статусе изменений не имеется, умственные способности ребенка в норме, однако сознание собственной неполноценности может привести к развитию выраженной эмоциональной неустойчивости, неврозоподобных состояний. Сопутствующие обменно-гормональпые нарушения зависят от характера и распространенности патологического процесса. Часто наблюдается несахарный диабет (иногда — транзиторные формы), сочетание ожирения с гигантизмом.
Диагностика. Заболевание необходимо отличать от экзогенно-конституциональной и нейроэндокринной форм ожирения у детей и подростков, сопровождающихся гипогенитализмом. Задержка полового развития при ожирении менее резко выражена, случаев обратного развития полового аппарата не наблюдается; эти формы гипогенитализма значительно лучше поддаются лечению, прогноз благоприятный. Следует дифференцировать гипогонадизм (регрессивный инфантилизм Ганди) и близкий по клинической симптоматике к адипозо-генитальной дистрофии синдром Лоуренса—Муна—Барде—Бидля.
Лечение зависит от характера патологического процесса (оперативное, рентгенотерапия — при опухолях, противоэнцефалитическое— у больных энцефалитом и т. д.). Наряду с этим рекомендуется активная терапия ожирения и гипогепитализма.
 Наверх |
